Comparação dos casos de beribéri entre indígenas e não indígenas, Brasil, 2013 a 2018 / Comparison of beriberi cases in indigenous and non-indigenous people, Brazil, 2013 to 2018

Resumo O beribéri é a manifestação clínica da deficiência grave e prolongada de tiamina (vitamina B1). Doença negligenciada que acomete a população de baixa renda, em situação de insegurança alimentar e nutricional. O objetivo do estudo foi comparar casos de beribéri em indígenas com casos em não indígenas no Brasil. Trata-se de estudo transversal de casos notificados de beribéri no período de 2013 a 2018, no formulário do SUS (FormSUS) do Ministério da Saúde. Foram comparados os casos em indígenas e em não indígenas pelo teste qui-quadrado ou teste exato de Fisher com nível de significância de p < 0,05. No período estudado foram notificados no país 414 casos de beribéri, sendo 210 (50,7%) indígenas. Referiram consumo de bebidas alcoólicas 58,1% dos indígenas e 71,6% dos não-indígenas (p = 0,004); adicionalmente, 71,0% dos indígenas consumiam caxiri (bebida alcoólica tradicional fermentada). Relataram fazer esforço físico diário 76,1% dos indígenas e 40,2% dos não-indígenas (p <0 ,001). Conclui-se que o beribéri no país acomete mais indígenas e está relacionado ao consumo de álcool e ao esforço físico.

Abstract Beriberi is the clinical manifestation of severe and prolonged thiamine (vitamin B1) deficiency. It is a neglected disease that affects low-income populations facing food and nutrition insecurity. The aim of this study was to compare cases of beriberi among indigenous and non-indigenous people in Brazil. We conducted a cross-sectional study using data on cases of beriberi during the period July 2013-September 2018 derived from beriberi notification forms available on the FormSUS platform. Cases in indigenous and non-indigenous patients were compared using the chi-squared test or Fisher's exact test, adopting a significance level of 0.05. A total of 414 cases of beriberi were reported in the country during the study period, 210 of which (50.7%) were among indigenous people. Alcohol consumption was reported by 58.1% of the indigenous patients and 71.6% of the non-indigenous patients (p = 0.004); 71.0% of the indigenous patients reported that they consumed caxiri, a traditional alcoholic drink. Daily physical exertion was reported by 76.1% of the indigenous patients and 40.2% of the non-indigenous patients (p < 0.001). It is concluded that beriberi disproportionately affects indigenous people and is associated with alcohol consumption and physical exertion.

Probable first report of a motor deafferentation syndrome in the Paraguayan War / Provável primeiro relato de uma síndrome de desaferentação motora na Guerra do Paraguai

ABSTRACT The Paraguayan War ended 150 years ago. Back then, there were outbreaks of combatants' limb weakness and tingling related to "palustrian cachexia", not clearly funded at the time on nutritional deficiency, the use of native flora to feed troops, and alcoholism. We report a case of a soldier with ascending paralysis, mental confusion and finally tetraplegia with preserved oculomotricity. This would probably be a case of locked-in syndrome (LIS) due to Gayet-Wernicke's encephalopathy consequent to thiamine deficiency. The role of thiamine in the peripheral or central nervous system expression was shown decades later to be related to poor diet, or use of foods containing thiaminase or thiamine antagonists, worsened by the fact that the bodily stores of thiamine are restricted, and deficits may grow fast.

RESUMO A Guerra do Paraguai terminou há 150 anos. Houve surtos de fraqueza dos membros dos combatentes e parestesias relacionadas à "caquexia palustre", não claramente fundamentados na época sobre deficiência nutricional, o uso da flora nativa para alimentar as tropas e o alcoolismo. Referimo-nos a um caso de um militar com paralisia ascendente, confusão mental e finalmente tetraplegia com oculomotricidade preservada. Esse relato seria provavelmente devido a um caso de "síndrome do encarceramento" secundário à encefalopatia de Gayet-Wernicke consequente à deficiência de tiamina. O papel da tiamina na expressão periférica ou do SNC foi previsto décadas mais tarde em relação a uma dieta pobre, ou ao uso de alimentos contendo tiamina ou antagonistas da tiamina, agravado pelo fato de que as reservas corporais de tiamina são restritas, e os déficits podem se manifestar rapidamente.

Síndrome de Wernicke-Korsakoff em paciente gestante de 18 anos / Wernicke-Korsakoff syndrome in an 18-year-old pregnant patient

A síndrome de Wernicke-Korsakoff é uma rara encefalopatia desencadeada pela deficiência de tiamina, uma vitamina do complexo B, que atua como importante cofator de enzimas responsáveis pela manutenção da homeostase da energia cerebral. Apresentamos o caso de uma paciente de 18 anos, gestante, com diagnóstico prévio de pancreatite aguda biliar, que evoluiu à hiperêmese gravídica e à Wernicke-Korsakoff. Objetivamos, com este trabalho, chamar a atenção para a importância do diagnóstico imediato dessa síndrome diante de seu potencial em causar danos cerebrais irreversíveis, caso não tratada precocemente.

Wernicke-Korsakoff syndrome is a rare encephalopathy triggered by deficiency of thiamine, a B-complex vitamin, which acts as an important cofactor of enzymes responsible for maintaining brain energy homeostasis. We present the case of an 18-year-old pregnant woman with previous diagnosis of acute biliary pancreatitis, who developed hyperemesis gravidarum and Wernicke-Korsakoff. With this work, we aim to draw attention to the importance of the immediate diagnosis of this syndrome in view of its potential to cause irreversible brain damage if not treated early.

Wernicke's encephalopathy with chorea: Neuroimaging findings / Encefalopatia de Wernick e Coreia: achados de neuroimagem

ABSTRACT We present a case report of motor and cognitive disorders in a 36-year-old woman with a history of twelve years of heavy alcohol abuse. The patient presented depressive symptoms over the course of one year after a loss in the family, evolving with ataxia, bradykinesia and choreiform movements. Progressive cognitive decline, sleep alterations and myalgia were also reported during the course of disease evolution. Physical examination revealed spastic paraparesis with fixed flexion of the hips and knees with important pain upon extension of these joints. Initial investigation suggested the diagnosis of thiamine deficiency by brain magnetic resonance imaging (MRI).

RESUMO Um relato de caso de transtornos motor e cognitivo em uma mulher de 36 anos, com história de doze anos de abuso de álcool. A paciente apresentou sintomas depressivos ao longo de um ano após uma perda na família, evoluindo com ataxia, bradicinesia e movimentos coreiformes. O declínio cognitivo progressivo, alterações do sono e mialgia também foram relatados durante o curso da evolução da doença. O exame físico demonstrou paraparesia espástica com flexão fixa dos quadris e joelhos com dor importante na extensão dessas articulações. A investigação inicial sugeriu o diagnóstico de deficiência de tiamina por ressonância magnética cerebral (MRI).

Encefalopatía inducida por 5-fluorouracilo Un mismo agente, dos entidades diferentes / Encephalopathy induced by 5-fluorouracil The same agent, two different entities

La neurotoxicidad de los medicamentos antineoplásicos es un fenómeno de relativa frecuencia, que ocurre principalmente sobre el sistema nervioso periférico y más comúnmente con fármacos citotóxicos como platinos, taxanos y derivados de la vinca. La toxicidad sobre el sistema nervioso central asociado al uso del 5-fluorouracilo es por el contrario un evento poco común, pero no por ello menos importante. El clínico debe aprender a reconocer y tratar las dos variedades de esta condición médica: la encefalopatía aguda y la leucoencefalopatía subaguda; cada una con fisiopatología, manifestaciones clínicas y tratamiento diferentes. La siguiente presentación de casos ejemplifica estas dos variedades y brinda elementos diagnósticos y terapéuticos para cada una de ellas. (ActaMed Colomb 2015; 40: 338-344).

The neurotoxicity of anticancer drugs is a relatively common phenomenon, occurring mainly on the peripheral nervous system, most commonly with cytotoxic drugs such as platinum, taxanes and vinca derivatives. Toxicity on the central nervous system associated with the use of 5-fluorouracil is on the contrary a rare event, which does not make it less important. The clinician must learn to recognize and treat the two varieties of this medical condition: acute encephalopathy and sub-acute leukoencephalopathy, each with different pathophysiology, clinical manifestations and treatment. The following case presentation illustrates these two varieties and provides diagnostic and therapeutic elements for each one of them. (Acta Med Colomb 2015; 40: 338-344).

Perfil epidemiológico do beribéri notificado de 2006 a 2008 no Estado do Maranhão, Brasil / Epidemiological profile of reported beriberi cases in Maranhão State, Brazil, 2006-2008

This study aimed to describe the epidemiological profile of beriberi cases and related deaths reported from 2006 to 2008 in Maranhão State, Brazil. Data were obtained from beriberi notification forms at the State Health Department. The global Moran index was used to evaluate spatial auto-correlation. 1207 cases and 40 deaths were reported. The western and central regions of the State showed strong spatial auto-correlation of incidence rates. Cases and deaths were concentrated from May to August, in young men (20-40 years). Regular alcohol consumption and smoking were recorded among fatal cases. Low income and heavy labor were widespread among cases. Common symptoms were asthenia, numbness, and swollen legs, difficulty walking, and calf pain. The profile of cases and their symptoms (except swollen legs) are characteristic of dry beriberi. We recommend further studies on the resurgence of beriberi in Brazil.

O objetivo do estudo foi descrever o perfil epidemiológico dos casos e óbitos de beribéri notificados de 2006-2008 no Estado do Maranhão, Brasil. Informações foram obtidas de fichas de notificação da Secretaria de Estado da Saúde do Maranhão e utilizou-se o Índice Global de Moran para avaliar autocorrelação espacial. Foram notificados 1.207 casos e 40 óbitos. Regiões oeste e central mostraram forte presença de autocorrelação espacial da incidência. Ocorrência de casos e óbitos concentrou-se de maio a agosto, em homens jovens (20-40 anos). Hábito de consumir álcool e fumar esteve presente entre os óbitos; baixa renda e ocupação com atividade pesada, entre os casos. Os sintomas mais comuns foram diminuição da força, dormência e edema das pernas, dificuldade para caminhar e dor na panturrilha. O perfil dos acometidos e os sintomas, exceto edema de membros inferiores, são característicos de beribéri seco. É pertinente que estudos sobre seu ressurgimento no país sejam aprofundados.

Deficiência de tiamina como causa de cor pulmonale reversível / Thiamin deficiency as a cause of reversible cor pulmonale

A deficiência de tiamina pode apresentar quatro formas clássicas de apresentação clínica: polineuropatia periférica, anorexia e fraqueza muscular (beribéri seco); insuficiência cardíaca de alto débito com sinais congestivos (beribéri úmido); beribéri associado ao choque (Shoshin beribéri) e encefalopatia de Wernicke. Neste relato, descrevemos quadro sugestivo de hipertensão pulmonar grave e cor pulmonale, com estase jugular, hepatite congestiva e edema generalizado, que apresentou reversão completa após administração de tiamina.

Thiamine deficiency may present four classic clinical forms: peripheral polyneuropathy, anorexia and muscular weakness (dry beriberi); high output heart failure with signs of congestion (wet beriberi); beriberi associated with shock (Shoshin beriberi) and Wernicke's encephalopathy. In this report we describe a picture that is suggestive of severe pulmonary hypertension and cor pulmonale, with jugular stasis, congestive hepatitis and generalized edema that reversed completely after the administration of thiamine.